*About me* - Epileptik

Unter einer Epilepsie ,im Deutschen die Fallsucht genannt, versteht man ein Krankheitsbild mit mindestens zwei wiederholt spontan auftretenden epileptischen Anfällen (Krampfanfällen), die nicht durch eine vorausgehende erkennbare Ursache hervorgerufen wurden. Ein epileptischer Anfall ist Folge paroxysmaler synchroner Entladungen von Neuronengruppen im Gehirn, die zu plötzlichen unwillkürlichen stereotypen Verhaltens- oder Befindungsstörungen führen.

Zur Diagnosestellung wird neben der Erhebung der Krankengeschichte eine Hirnstromkurve (Elektroenzephalogramm, EEG abgeleitet. Auch bildgebende Untersuchungen gehören zur Routinediagnostik, während speziellere Verfahren besonderen Fragestellungen vorbehalten sind. Die Behandlung besteht zunächst in der Gabe von krampfunterdrückenden Medikamenten.Eine Epilepsie hat für den Betroffenen vielfältige Auswirkungen auf das Alltagsleben, die in der Behandlung ebenfalls Berücksichtigung finden sollten. Auch bei verschiedenen Haustieren gibt es ein vergleichbares Krankheitsbild.

Es gibt verschiedene Formen der Epilepsie, in Sebastians Fall treffen wir daher auf das "WESTSYNDROM".Beim West-Syndrom, auch Epilepsie mit Blitz-, Nick-, Salaam-Krämpfen (BNS-Anfall) genannt, handelt es sich um eine altersgebunden auftretende generalisierte Epilepsie, die fast immer im Säuglingsalter mit Serien von 2 bis 150 kurzdauernden Anfällen beginnt und mit einem typischen Muster im Elektro-Enzephalogramm (EEG), der sogenannten Hypsarrythmie einhergeht. Die Prognose ist hinsichtlich der insbesondere kognitiven Entwicklung auch bei erfolgreicher medikamentöser Therapie meist ungünstig, wobei dies in der Regel auf bestehende hirnorganische Schädigungen zurückzuführen ist und nicht auf die epileptischen Anfälle selbst. Sie ist altersgebunden, tritt bei Säuglingen in der Regel in der Zeit zwischen dem dritten und zwölften Monat nach der Geburt auf und erreicht den Manifestationsgipfel durchschnittlich im fünften Monat. Die Ursachen können vielfältig sein (Polyätiologie); häufig liegen dem Syndrom organische Hirnschäden oder Auswirkungen von Erkrankungen des Gehirns zugrunde, die entweder vorgeburtlich (pränatal), während der Geburt (perinatal) oder nachgeburtlich (postnatal) entstanden sind. Die auffällige Altersgebundenheit des Syndroms lässt darauf schließen, dass dem Reifungszustand des Gehirns für die Entwicklung dieser Epilepsieform eine wesentliche Bedeutung zukommt.

Als Synonyme für den Ausdruck West-Syndrom werden die Begriffe maligne Säuglingsepilepsie, infantile Spasmen, Propulsiv-Petit-mal und im deutschsprachigen Raum BNS-Epilepsie als Abkürzung für Blitz-Nick-Salaam-Epilepsie verwendet.

Blitz-Anfälle (B): Plötzlich (blitzartig) auftretende heftige myoklonische Zuckungen des gesamten Körpers oder einzelner Körperteile in Sekundenbruchteilen, wobei in der Regel insbesondere die Beugung der Beine auffällig ist (Beugemuster sind hier generell häufiger als Streckmuster).

Nick-Anfälle (N): Zuckungen der Nacken- und Halsmuskulatur, wobei das Kinn ruckartig in Richtung Brust gebeugt oder der Kopf eingezogen wird (nicken).
Salaam-Anfälle (S): Schnelle Beugung des Kopfes und des Rumpfes nach vorne und gleichzeitiges meist symmetrisches Hochwerfen und Beugen der Arme mit teilweisem Zusammenführung der Hände vor der Brust und / oder Ruderbewegungen. Würde man sich diesen Vorgang verlangsamt vorstellen, ähneln die Bewegungen dem morgenländisch-orientalischen Friedensgruß (Salaam), was diesem Anfallstyp den Namen eingebracht hat.

Die Anfälle treten unabhängig von äußeren Reizen auf und können häufig kurz nach dem Aufwachen oder kurz vor dem Einschlafen bei den Kindern beobachtet werden. Sie können jedoch auch zu anderen Zeiten auftreten und z. B. auch im Schlaf beginnen und zum Aufwachen führen.

Die meisten konventionellen antikonvulsiven Medikamente sind beim West-Syndrom weitgehend wirkungslos. Medikamente, die zur Behandlung des West-Syndroms eingesetzt werden sind z. B. (alphabetische Ordnung):

ACTH (Synacten^®): Anfallsfrei werden nach kurzer bis mittellanger Therapie bis zu acht von zehn Kindern (offenbar deutlich geringere Wirksamkeit bei frühgeborenen Kindern, vermutlich aufgrund des Entwicklungsstandes des Gehirns bzw. der perivaskulären weißen Substanz). Die Rückfallquote liegt bei bis zu 65%. Die Behandlung ist mit hohen Risiken durch mitunter massive Nebenwirkungen belastet, die von Dauer und Dosis abhängen (u. a. Leukozytose, Schwächung des Immunsystems, Hyperglykämie, Bluthochdruck, Erbrechen, Magenblutungen, Herzversagen, Cushing-Syndrom).
Benzodiazepine
Felbamat (Taloxa^®): Oft eingesetzt beim ansonsten therapieresistenten West-Syndrom.
Glukokortikoide (Nebennierenhormone): Dexamethason oder Prednisolon als Alternativmedikamente zu ACTH.
Sultiam (Ospolot^®)
Topiramat (Topamax^®)
Valproat (Ergenyl^®, Orfiril^®): Anfallsfrei werden bis zu acht von zehn Kindern, die Rückfallquote liegt bei bis zu 30%. Nebenwirkungen sind z. B. Anfallssteigerung, geringer oder übermäßiger Appetit, Müdigkeit, Bewusstseintrübung, Erbrechen, Haarausfall, seltener akutes Leberversagen oder akute Bauchspeicheldrüsenentzündung (gehäuft beim Vorliegen von Stoffwechselstörungen).
Vigabatrin (Sabril^®): Oft eingesetzt beim ansonsten therapieresistenten West-Syndrom und als Mittel der ersten Wahl häufig bei solchen Kindern, bei denen das West-Syndrom symptomatisch bei tuberöser Sklerose auftritt, weil es sich hier als besonders wirksam erwiesen hat.

Als Notfallmedikation bei häufigen BNS-Anfällen wird oft Chloralhydrat (Chloraldurat^®), Diazepam, Lorazepam (Tavor^®) oder Phenobarbital (Luminal^®) verschrieben, um Cluster von mehreren Minuten Länge zu unterbrechen und einer neuen Anfallsserie vorzubeugen.

Zum Teil sind die Nebenwirkungen der Medikamente sehr belastend für den kindlichen Organismus, so dass die Kinder sich in einem Dämmerzustand befinden. Insbesondere bei Kombinationstherapien ist mit einem erhöhten Auftreten von Nebenwirkungen zu rechnen. Ebenso kann bei einigen Kindern eine überdurchschnittliche Nebenwirkungsanfälligkeit festgestellt werden. Auch bei der Medikamentenauswahl sind daher die Risiken durch mögliche Nebenwirkungen und Abhängigkeit mit den gesundheitlichen Risiken durch die Anfälle abzuwägen.

Weitere Infos findet ihr unter wikipedia.org/wiki/West-Syndrom daher habe ich die Texte dieser Seite reingefügt.. Hoffe ihr könnt trotzdem etwas damit anfangen